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Dr. Gudrun SCHLEIERMACHER - 20'000 € Département de Pédiatrie - 509 INSERM - Institut Curie - Paris - France Projet LINES - Prise en charge thérapeutique d'enfants atteints de neuroblastome de bas risque Démontrer la possibilité d’une diminution de la charge totale de chimiothérapie chez les nourrissons ayant un neuroblastome (NB) de stade L2, sans signe clinique menaçant et dont la tumeur ne présente pas d’altérations chromosomiques segmentaires (ACS) en analyse pangénomique, par une randomisation entre un traitement par chimiothérapie standard et une observation simple de la régression tumorale spontanée, en maintenant la survie globale (SG) à 100%. ———————————————————————————————————————— Mme Isabelle JANOUEIX - 20’000€ Implication du gène ALK dans l’oncogenèse L’identification des gènes responsables du développement des neuroblastomes représente un enjeu majeur dans la compréhension de cette pathologie pédiatrique ainsi que dans l’amélioration de sa prise en charge thérapeutique. Récemment, le gène ALK a été identifié en tant qu’acteur majeur du neuroblastome. Ce gène code pour un récepteur qui constitue une cible thérapeutique potentielle. Notre projet a pour but de mieux comprendre le fonctionnement du récepteur ALK, en particulier grâce à l’analyse de modèles cellulaires et animaux. De tels modèles permettront d’évaluer l’efficacité d’inhibiteurs anti-ALK qui pourraient être utilisés par la suite dans le cadre d’une thérapie ciblée. ———————————————————————————————————————— Professeur Jo VANDESOMPELE - 19’400€ Center for Medical Genetics Ghent (CMGG) - Gand - Belgique Reséquençage à grande échelle de gènes candidats au cancer dans les neuroblastomes Jusqu’à présent, le neuroblastome est toujours l’une des malignités pédiatriques les plus mortelles. Une bonne compréhension de la façon dont la tumeur se développe, nous permettra d’améliorer le traitement des patients et de l’adapter au cas par cas. Grâce à des études précédentes, menées à grande échelle, nous avons pu sélectionner un certain nombre de gènes pouvant contribuer au développement de cette maladie. Le but de l’étude présentée est de faire usage de la technologie du séquençage de la nouvelle génération pour effectuer un examen rapide et simultané de tous ces gènes dans un grand nombre de tumeurs. Ainsi, nous espérons déterminer un certain nombre de gènes qui contribuent au développement de neuroblastomes et pour lesquels de nouvelles thérapies peuvent être développées. ———————————————————————————————————————— Dr. Franck BOURDEAUT - 15’000 € Neuroblastomes et pathologie du développement Les neuroblastomes peuvent se présenter comme une maladie familiale (mutation du gène ALK), ou comme l’un des éléments d’une maladie génétique complexe (mutation du gène PHOX2B). Identifier ces gènes a ouvert des perspectives de recherche pour de nouveaux traitements (ALK) ou pour la surveillance (PHOX2B) des enfants atteints. Il reste cependant de nombreux cas de neuroblastomes survenant sur un fond de maladie génétique de cause inconnue. Pour identifier d’autres gènes de prédisposition, nous étudierons donc l’ADN (constitutionnels et tumoral) de neuroblastomes associés à des malformations d’origine génétique, puis étudierons leur éventuelle fréquence dans l’ensemble des tumeurs. |
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Projets Sélectionnés en 2009 |
